Телефон для контактов: смотри здесь

Лимфогранулематоз (ЛГМ)

 у детей встречается значительно реже, чем у взрослых. Пациенты в возрасте до 15 лет составляют 6— 10 % всех заболевших ЛГМ. На данную патологию приходится 10 % всех онкозаболеваний у детей. Частота встречаемости — 1,8 случая на 100 тыс. детского населения. У детей ЛГМ наиболее часто встречается в возрасте 5—9 лет и у подростков. Среди заболевших соотношение мальчики:девочки составляет 2:1 у детей в возрасте до 10 лет и 1:1 — у детей старше 10 лет.

Этиология и генетика

Этиология окончательно не установлена. Данные о высоком титре противовирусных антител и о наличии ДНК вируса Эпштейна — Барр в клетках Березовского — Штернберга, выявляемом более чем у 1/3 больных, не позволяют полностью исключить вирусную природу заболевания. Частота случаев ЛГМ возрастает у детей с врожденными нарушениями иммунитета (например, при синдроме атаксии-телеангиэктазии) и приобретенными иммунодефицитными состояниями (СПИД). Отмечаются случаи так называемого семейного ЛГМ. Патогномоничный вариант хромосомных нарушений не установлен, хотя выявлен ряд количественных и структурных перестроек хромосом, встречающихся и при других гемобластозах (например, делеция короткого плеча хромосом 17—18, так называемая мельбурнская хромосома). Нарушения кариотипа проявляются в высоком, в 5 раз выше спонтанного, уровне анэуплоидии клеток с преобладанием диплоидии.


Далее:

- Патоморфология и гистогенез

- Биологические особенности

- Локализация и пути распространения

- Диагностика - комплексная.
Обязательны: морфологическая верификация диагноза (желательно установление гистологического субтипа), максимально точное определение стадии.

а) клиническая симптоматика
б) лабораторное исследование
в) инвазивные методы исследования

- Дифференциальная диагностика

- Стадирование и прогностические
факторы


- Лечение

- Прогноз
При адекватном лечении благоприятный: пятилетняя безрецидивная выживаемость достигает при 1 - 2 стадии заболевания 88 - 98%; при 3 - 4 стадии - 75 - 80%. При рецидивах заболевания повторная стойкая ремиссия может быть достигнута у 50% детей.

АИРМЕД © 2007
Все права защищены