Телефон для контактов: смотри здесь
 

Клиника

Заболевание, как правило, у 98% больных характеризуется хроническим рецидивирующим течением, не имеющим ни сезонности, ни какой-либо другой временной зависимости, то есть не поддающимся законам прогрессирования болезни с течением времени. Длительность заболевания до установления диагноза в среднем составляет 3 мес. Как правило, этот период таков лишь потому, что пациент не обращает внимания на ранние признаки болезни :
легкое недомогание, быструю утомляемость, а часто – просто появление безболезненного “шарика” на шее, подмышкой или в паху. Иногда эти сроки удлиняются, и значительно, в связи с тем что первоначально больному ставят ошибочный диагноз (туберкулез, ревматизм, саркоидоз Бека, лимфаденит, коллагеноз и пр.) и проводят неадекватную терапию без эффекта.

Симптомы общей интоксикации при первичном обращении к врачу наблюдают более чем у половины больных. Наиболее ранним и частым признаком общей интоксикации является лихорадка. При ЛГМ она многообразна. Патогномоничного для этой болезни типа лихорадки нет, хотя довольно часто наблюдают кратковременные (2 – 4 ч), но ежедневные подъемы температуры во второй половине дня, сначала до субфебрильной, а затем до фебрильной (более 38 °С). Лихорадка начинается с озноба и заканчивается проливным потом, но переносится пациентами легко. Наблюдают случаи, когда температура поднимается до фебрильной исключительно по ночам. Большую или меньшую потливость наблюдают почти у всех больных, отмечающих общую слабость. Проливной ночной пот, заставляющий менять белье, часто сочетается с лихорадкой. Ограниченный или генерализованный кожный зуд – не обязательный симптом ЛГМ. Однако наличие его, особенно в сочетании с другими симитомами общей интоксикации, всегда должно настораживать врача. Он бывает приблизительно у 25 – 30% больных с подстадией Б. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до генерализованного дерматита с расчесами по всему телу, лишающего больного сна и даже приводящего к психическим расстройствам. Нередко расчесы являются причиной гнойничковых заболеваний кожи. Наконец, необьяснимое исхудание более чем на 10% в последние полгода указывает на далеко зашедший процесс и даже на терминальную стадию заболевания.

Местные проявления болезни определяются локализацией и размерами пораженных лимфатических узлов и очагов поражения в различных органах и тканях. Увеличение периферических лимфатических узлов – одно из наиболее ранних и частых первичных проявлений ЛГМ. Вначале они эластичны, но со временем уплотняются, а затем могут спаиваться между собой в конгломераты. Особенностью их является отсутствие спаянности с окружающими тканями, подвижность и безболезненность. Некоторые больные отмечают появление в них боли после приема алкоголя. Шейные и надключичные лимфатические узлы бывают первично увеличенными почти у 90% больных. Первичное поражение подчелюстных, затылочных, околоушных и подбородочных лимфатических узлов наблюдают крайне редко. Чаще они поражаются при рецидиве заболевания. Подмышечные лимфатические узлы, как правило, не поражаются изолированно, а сочетаются с поражением лимфатических узлов шеи и (или) средостения. Богатство лимфатической сети, наличие подмышечного сплетения и широкие связи этой области с туловищем делают поражение подмышечных лимфатических узлов опасным с точки зрения быстрого распространения процесса в смежные области. Первичное изолированное поражение лимфатических узлов средостения без увеличения периферических лимфатических узлов составляет примерно 20 – 25% случаев. Ему нередко свойственно длительное бессимптомное течение, и выявляется оно часто при профилактической флюорографии. Но иногда ведущим клиническим признаком поражения средостения, побуждающим больного обратиться к врачу, является симптом медиастинальной компрессии. Изолированное первичное поражение забрюшинных лимфатических узлов практически никогда не распознают из-за трудности диагностирования.


Однако оно обнаруживается при ультразвуковом исследовании, компьютерной томографии или является случайной находкой при какой- либо операции на брюшной полости. К клиническим признакам поражения забрюшинных лимфатических узлов относят постоянную тупую боль в поясничной области, иногда метеоризм и склонность к запорам. Увеличение подвздошных лимфатических узлов пальпаторно определяют только при достижении ими больших размеров. Паховые и бедренные лимфатические узлы располагаются подкожно и их легко выявляют пальпаторно. У больных с первичным поражением этих лимфоколлекторов при детальном обследовании обязательно выявляют и забрюшинные лимфатические узлы.

Поскольку лимфатические узлы ворот селезенки относятся к висцеральному отделу живота, при изолированном поражении селезенки и узлов ее ворот необходимо диагностировать 2 стадию заболевания. Диссеминацию селезенки никогда не расценивают как 4 стадию болезни, в связи с тем что она является лимфатическим органом. Клинические проявления специфического поражения селезенки заключаются в увеличении ее размеров, ощущении тяжести в левом подреберье, повышении температуры тела до субфебрильных цифр. Однако следует помнить, что даже при полном замещении паренхимы селезенки лимфогранулематозной тканью она может быть неувеличенной. Обширное поражение селезенки может сопровождаться аутоиммунной гемолитической анемией, тромбоцитопенией и желтухой. Селезенка оказывается вовлеченной в процесс у 50% больных с первично диагностированным ЛГМ, хотя первично изолированное поражение селезенки встречается крайне редко и имеет относительно доброкачественное течение.

Лимфатические узлы вальдейерова кольца поражаются у 1 – 12% первичных больных. В связи с этим необходим обязательный осмотр зева и миндалин, особенно при наличии соответствующих жалоб. Первичное поражение тимуса (вилочковой железы) встречается приблизительно у 3% больных. При одновременном поражении лимфатических узлов средостения и (или) других групп лимфатических узлов оно не является ведущим в клинической картине и характеризуется хорошим прогнозом. Чаще бывает у женщин, клинические проявления нетипичны: слабость, быстрая утомляемость, кашель, субфебрильная, температура. Лимфогранулематозное поражение таких лимфатических органов, как червеобразный отросток и пейеровы бляшки всегда сочетается с генерализованным процессом и рассматривается как казуистический случай.

Наиболее частой э кстранодальной локализацией ЛГМ является легочная ткань. Поражение легких наблюдают у 17 – 35% первичных больных. Клинические проявления поражения легких и специфических плевритов не имеют особенностей и отличаются большим разнообразием, но у 80% больных обязательно наблюдаются симптомы общей интоксикации, прежде всего лихорадка. Костные поражения при ЛГМ встречаются у 1 – 2% первичных больных, но часто их выявляют при рецидиве заболевания. Симптомы начальных костных поражений скудны и неспецифичны. Однако с течением времени в местах поражения появляется упорная боль и могут наблюдаться патологические переломы. Наиболее часто поражаются тела позвонков, особенно нижнегрудного и поясничного отделов позвоночника, грудина и кости таза. При первичном установлении диагноза ЛГМ у 5 – 8 % больных регистрируют вовлечение в патологический процесс печени. Поражение этого органа, как правило, сопровождается симптоматикой, характерной для хронического гепатита, и симптомами общей интоксикации. При пальпации край печени гладкий. Часто возникает зуд кожи. Желтуха является поздним признаком поражения печени. Кожные проявления ЛГМ могут быть специфичными, но встречаются в начале заболевания редко. Пищеварительный тракт поражается с неодинаковой частотой и варьирует в пределах от 4 до 20 %. Наиболее частая локализация – это желудок, тонкая и слепая кишки. Клинически ЛГМ пищеварительного тракта ничем не отличается от клиники при карциномах соответствующих органов. Поражение молочных желез, как правило, наблюдают как вторичное при распространении процесса с подмышечных и (или) подключичных лимфатических узлов. Молочная железа увеличивается в размерах, отекает, может появиться симптом лимонной корочки. Клиническая картина поражения костного мозга при ЛГМ не имеет специфических особенностей, но всегда сопровождается симптомами общей интоксикации, в периферической крови иногда обнаруживают бластные миелокариоциты.


АИРМЕД © 2007
Все права защищены