Хронический миелолейкоз
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – клоновое миелопролиферативное
заболевание, которое возникает из ранних предшественников миелопоэза.
Морфологическим субстратом его являются преимущественно созревающие или
зрелые гранулоциты, в основном нейтрофилы. В структуре лейкозов ХМЛ
занимает третье место (20 %), чаще встречается у мужчин. ХМЛ – это
опухоль, которую ассоциируют со специфической хромосомной аномалией –
Рh-хромосомой (филадельфийской), которую обнаруживают у 95 % больных.
Отсутствие Рh-хромосомы есть четким дифференциальным признаком,
отличающим его от других миелопролиферативных заболеваний. Диагноз ХМЛ
идентифицируют на основании исследования периферической крови,
морфологического, гистологического, цитогенетического, цитохимического
исследования костного мозга, а также иммунофенотипирования бластных
клеток.
Далее:
- Прогноз >>>>>
- Лечение >>>>>
Течение ХМЛ имеет прогрессирующий характер и соответственно определяют
три фазы заболевания.
Хроническая (первая) фаза характеризуется пролиферацией
клеток-предшественниц в костном мозге и увеличением содержания нейтрофилов и
тромбоцитов в периферической крови. Присутствие хромосомной аномалии –
Рh-хромосомы. Адекватная реакция на стандартную ХТ: миелосан, гидроксимочевину,
циторабин в сочетании с препаратами а-интерферона – а-2b (лаферон, интрон-А,
роферон-А и др.).
Фаза акселерации (вторая) характеризуется появлением бластов до 10 % в
периферической крови или суммарным содержанием бластов и промиелоцитов в
периферической крови 30 % и более, увеличением бластов в костном мозге более 12
%; общим количеством базофилов в костном мозге более 15 %, тромбоцитопенией –
число тромбоцитов меньше 100 • 10'/л или гипертромбоцитозом – количество
тромбоцитов более 500 • 10'/л, появлением Рh-хромосомы, трисомией 8-й пары,
инверсией длинного плеча 17-й хромосомы.
Клинически заболевание проявляется лихорадкой, не связанной с инфекционными
отклонениями, оссалгией, гепато- и спленомегалией.
Бластный криз (третья фаза) – количество бластов в костном мозге и
периферической крови более 30 %, нарастающая спленомегалия с инфарктами
селезенки, появление экстрамедуллярных лейкемических очагов кроветворения.
