Телефон для контактов: смотри здесь

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – клоновое миелопролиферативное заболевание, которое возникает из ранних предшественников миелопоэза. Морфологическим субстратом его являются преимущественно созревающие или зрелые гранулоциты, в основном нейтрофилы. В структуре лейкозов ХМЛ занимает третье место (20 %), чаще встречается у мужчин. ХМЛ – это опухоль, которую ассоциируют со специфической хромосомной аномалией – Рh-хромосомой (филадельфийской), которую обнаруживают у 95 % больных. Отсутствие Рh-хромосомы есть четким дифференциальным признаком, отличающим его от других миелопролиферативных заболеваний. Диагноз ХМЛ идентифицируют на основании исследования периферической крови, морфологического, гистологического, цитогенетического, цитохимического исследования костного мозга, а также иммунофенотипирования бластных клеток.

Далее:

- Прогноз > > > > >

- Лечение > > > > >

Течение ХМЛ имеет прогрессирующий характер и соответственно определяют три фазы заболевания.

Хроническая (первая) фаза характеризуется пролиферацией клеток-предшественниц в костном мозге и увеличением содержания нейтрофилов и тромбоцитов в периферической крови. Присутствие хромосомной аномалии – Рh-хромосомы. Адекватная реакция на стандартную ХТ: миелосан, гидроксимочевину, циторабин в сочетании с препаратами а-интерферона – а-2b (лаферон, интрон-А, роферон-А и др.).

Фаза акселерации (вторая) характеризуется появлением бластов до 10 % в периферической крови или суммарным содержанием бластов и промиелоцитов в периферической крови 30 % и более, увеличением бластов в костном мозге более 12 %; общим количеством базофилов в костном мозге более 15 %, тромбоцитопенией – число тромбоцитов меньше 100 • 10'/л или гипертромбоцитозом – количество тромбоцитов более 500 • 10'/л, появлением Рh-хромосомы, трисомией 8-й пары, инверсией длинного плеча 17-й хромосомы.

Клинически заболевание проявляется лихорадкой, не связанной с инфекционными отклонениями, оссалгией, гепато- и спленомегалией.

Бластный криз (третья фаза) – количество бластов в костном мозге и периферической крови более 30 %, нарастающая спленомегалия с инфарктами селезенки, появление экстрамедуллярных лейкемических очагов кроветворения.

АИРМЕД © 2007
Все права защищены